生長在蝶鞍區域的腫瘤（常見的如顱咽管瘤、生殖細胞瘤等），因為這個位置靠近腦下垂體及下視丘，腫瘤本身或治療過程（手術、放射治療）皆可能造成腦下垂體的損害，進而發生腦下垂體內分泌失調的現象。

腦下垂體掌管身體許多荷爾蒙的分泌，前葉包括以下數種荷爾蒙：

●生長激素 Growth Hormone(GH)

●促甲狀腺素 Thyroid-stimulating Hormone(TSH)

●濾泡刺激素 Follicle-stimulating Hormone(FSH)

●黃體刺激素 Luteinizing Hormone(LH)

●促腎上腺皮質素 Adrenocorticotropic Hormone(ACTH)

●泌乳激素 Prolactin(PRL)

●後葉的部分則為抗利尿激素 Antidiuretic Hormone(ADH)。

 

兒童腦瘤的內分泌檢查主要在評估腦下垂體及下視丘的內分泌功能，包括腦下垂體前葉功能檢查，如生長激素、促甲狀腺素、性荷爾蒙（濾泡刺激素、黃體刺激素）、促腎上腺皮質素和泌乳激素等；以及腦下垂體後葉功能檢查（造成中樞性尿崩症的抗利尿激素）。以上評估除抽血和刺激試驗外，必要時需要配合骨齡檢查。

以下簡單說明內分泌失調常見的症狀，所需進行的檢查及治療。

 

生長激素 (GH)缺乏

通常在手術前後及完成治療後一年內分別評估生長速度，若生長遲緩（正常生長速率：學齡期一年長高四公分以上），則需接受生長激素刺激測驗；生長激素治療的適應症為生長激素分泌缺乏合併身材矮小（身高小於3個百分位），生長速度緩慢（一年小於四公分），骨齡落後（差兩歲以上）。考慮開始用生長激素的時機，通常是在腦瘤療程結束的一年之後，劑量為0.48~0.8 IU/ 公斤／週，每天晚上施打（皮下注射）。如生長激素正常、生長速率正常，進入青春期之前每年最少評估一次生長速度。

如生長激素缺乏，施打生長激素其生長速度仍不好時，則需要考慮是否有以下原因，如能量攝取不足、甲狀腺功能低下、可體松服用過多或是生長激素施打方法有誤。

 

促甲狀腺素 (TSH) 低下

評估甲狀腺功能的時機在開刀後一星期內，以及開始補充生長激素之時。抽血驗甲狀腺功能（TSH及T4），若低於正常值則為甲狀腺功能低下。補充劑量為甲狀腺素(Thyroxine)：100ug/m2/day；飯前一個半小時吃。甲狀腺功能低下的病童每三至六個月追蹤一次甲狀腺功能（TSH及T4），並須每年評估甲狀腺大小。

 

促腎上腺皮質素 (ACTH) 分泌異常

可由血液檢測發現早晨腎上腺皮質促素(ACTH)及皮質類固醇(cortisol)的值是否很低。因腦瘤而傷害腎上腺皮質促素(ACTH)分泌，病童平常補充可體松，若遇到生病、手術等壓力時，更要增加可體松的用量，否則可能導致腎上腺危象(adre-nal crisis)而造成病童休克、死亡。對於完全缺乏者，只有當腎上腺功能不全的症狀如倦怠、無力、體重減輕、噁心時需要補充；至於部分缺乏及無症狀的病童，則只有在發生狀況時需要補充。補充的劑量如下：平常已有吃可體松者，當發燒＞38.3℃時，可體松(Cortisone)的用量加為平常之二倍；當發燒＞38.9℃時，可體松(Cortisone)的用量加為平常之三倍。平常沒有用藥者，可以和你的醫師聯絡看要吃多少劑量；如果聯絡不上你的醫師時，可以先採用上面的原則，即38.3℃者早晚吃一顆，38.9℃以上者，一天三次每次吃一顆。如果孩子仍很不舒服則需要馬上送到醫院急診室。當病童嘔吐或其他原因無法口服用藥時，請馬上送到醫院，採用注射方式補充。遭遇意外時，如受傷骨折、或要做劇烈運動及開刀手術前，需要和醫師討論增加可體松的用量以預防休克發生。

當病童身體很不舒服躺在床上不肯起床時，要小心可能腎上腺危象已經發生，請盡快送到醫院急診室，也請告知醫師採用腎上腺危象的處理方法。

 

性腺分泌異常

可分為兩種情況：性早熟及促性腺激素缺乏，前者為青春期提早發生（女生八歲以前，男生九歲以前出現第二性徵）；後者為青春期延遲（女生超過十三歲，男生超過十四歲沒有第二性徵出現）。評估方面則是以第二性徵（如長毛、變聲、乳房發育等）出現與否和抽血檢查男生的睪固酮值(testosterone)或女生的雌二醇值(estra-diol)，及促性腺激素也可以做lLHRH刺激試驗來診斷。如果經診斷為性早熟的話，醫師會使用柳培林以抑制促性腺激素分泌；相反的，如果診斷為促性腺激素分泌不足，醫師就會提供男性施打睪固酮，或女性補充動情激素及黃體激素荷爾蒙以幫助病童發育。

 

尿崩症

尿崩是因為抗利尿激素(ADH)缺乏所引起，需要測尿量、尿比重及血鈉、血液滲透壓等值，診斷標準為每小時的尿量超過5ml/kg、尿比重小於1.010、血鈉大於145 mEq/L，若有疑問時，可加做限水測試。一般尿崩症病患使用DDAVP鼻噴劑或口服minirin，用藥原則是用最少的藥量達到病童體內水份平衡即可；睡前一小時使用一個劑量，目標是達到半夜不用起床上廁所；早上起來，當小便變稀變多之後，即可再用第二劑。使用藥物治療的目的是希望白天上課或上班時不用一直跑廁所，但希望晚餐至睡前能有一段時間讓小便變多。每天早晚各量一次體重，並注意尿量，如果體重和前次體重相差5%時，（例如40kg相差2公斤以上），請儘速和醫護人員聯絡。

另外，尿崩症的孩子大多喜歡喝冰水、也有夜間口渴情形，如限制其飲水會有易怒的情形發生；其尿液顏色十分的淡，甚至成清澈狀；也常見有厭食及體重無法上升的情形。

十五歲的惟惟是個典型尿崩症的孩子，剛開完刀的他，鎮日水不離手；碰到尿崩，整晚不到一個小時之間，睡睡起起、又是尿尿又是喝水，捱到天亮，眼睛痛得像一條凸眼金魚掛著兩個眼泡在臉上，讓人又疼又憐！慢慢的，媽媽跟著護士阿姨學會測尿崩指數及實際觀察，尤其化療期間，擔心化藥在噴DDAVP之下不易代謝，所以在那段期間採取少量多餐的方式，配合化療時間做調整。同時媽媽也讓惟惟共同參與，告訴他尿崩的現象及狀況的掌握。歷經這幾年下來，惟惟學會了自己吃什麼藥、打什麼針、如何噴鼻子，在校有狀況時如何處理、如何與媽媽取得連絡，學校老師、同學也都願意給予必要的協助。雖然重症在身，卻讓惟惟及全家人感到無比的溫馨！

因DDAVP的劑量很小需小心使用，以避免尿輸出量過少及體中液體過多造成水中毒的情形（如嗜睡、頭痛、噁心、嘔吐）。使用噴藥的時間，可以盡量配合孩子上學或睡眠時間，以減少對孩子學習與睡眠的影響。總之，多與醫生連絡討論，學習症狀的觀察與調整DDAVP的使用方法和時間，才能使生活受到最小影響，回歸正常。

生長在蝶鞍區域的腦瘤病童，除開刀前後均應做腦下垂體功能的評估外，若合併有以上所述一項或多項腦下垂體的內分泌功異常，仍應至兒童內分泌科門診定期追蹤，接受檢查及荷爾蒙補充治療。適當的術後與定期追蹤評估，將能提供完整的醫療照顧，並能大幅改善兒童腦瘤病患及照顧者的生活品質。

 

摘錄自 協會出版刊物 生命的驚嘆號 ● 兒童腦瘤照護手冊(2010年6月)