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兒童腦瘤及脊椎腫瘤手術治療

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中樞神經腫瘤(Tumor of central nervous system)大致可分為顱內腫瘤(intracranial tumor,簡稱腦瘤 brain tumor);及脊椎腔內腫瘤(intraspinal tumor),又稱脊椎瘤(spinal tumor)或脊髓瘤(spinal cord tumor)。中樞神經腫瘤的治療分手術、化學藥物、及放射治療三部分。本文就腦瘤及脊椎瘤手術簡略介紹。

腦瘤的手術治療

腦瘤按病理組織結構,可以粗略分類為良性瘤及惡性瘤。除了特殊部位的腫瘤,如視神經徑路星細胞瘤(optic pathway glioma/astrocytoma)及瀰漫性橋腦瘤(diffused pontine tumor)、或部分的生殖細胞瘤(germ cell tumor)不必要或不適合進行切除手術。一般來說,無論良性瘤或惡性腦瘤,最佳的處理方式是在不影響病童的情況下儘量切除。這樣,良性瘤可以獲得近乎治癒的效果;以惡性瘤而言,手術後若能接受必要的放射線治療及/或化學藥物治療,對預後亦有正面的影響。倘若腦瘤位於危險性高或掌管重要功能之部位,勉強做全部的切除手術,則可能造成嚴重的後果,此時則只能做部分切除手術、切片檢查、甚至選擇不進行手術治療。因為手術觀念、手術器械、及術後加護照顧的進步,近年兒童腦瘤手術之安全性極高。手術死亡率低於百分之一。

腦瘤手術治療種類

腦瘤手術可分腫瘤切除及腦瘤性水腦症(tumoral hydrocephalus)處理兩部分。腦瘤切除就切除程度分為切片檢查(biopsy)、小部分切除(partial resection,殘餘瘤大於原來一半)、大部分切除(subtotal resection,殘餘瘤大於1.5公分少於原來一半)、次全部切除(near total resection, 殘餘瘤少於1.5公分)、及全部切除(gross total resection,手術後影像檢查無殘餘腫瘤)。

腦瘤切除手術
腦瘤切除方法有開顱手術(craniotomy)、內視鏡手術(endoscopic surgery)、框架式或無框架式立體定位切片(frame or frameless stereotactic biopsy)或放置治療性儲液球管至腫瘤水囊(Ommaya catheter reservoir)等類型。

開顱手術,是根據不同部位腦瘤,在計劃位置切開頭皮、顱骨、腦膜、大腦組織,從而分離、摘除腫瘤。腫瘤能夠切除的程度,由手術醫師在手術前計劃或手術中實際情形決定。切除腦瘤的輔助工具,最常使用的是切片鉗(biopsy forceps)及超音波抽吸器(ultrasound aspirator)。為加強手術精確性及安全性,鎖定腦瘤及功能性腦皮質區域位置,可以使用電腦影像手術導引系統(computerized image guided system navigation)及功能性磁振造影(fMRI)技術及設備。
內視鏡手術,是在內視鏡視野之下直接摘除腦瘤或取得腦瘤切片,主要分為經鼻腔蝶鞍及經腦室內視鏡手術兩種。兒童腦瘤中,腦下垂體瘤、脊索瘤、部分顱咽管瘤或蝶鞍部位生殖細胞瘤適合使用內視鏡方式切除。腦室內腫瘤除腫瘤切片外,還可以利用內視鏡進行第三腦室切開術或放置治療性歐氏儲液球管(Omaya shunt)。腦室內視鏡腦腫瘤切片手術,最常用於位於三腦室後方的松果體部位腫瘤。經鼻腔蝶鞍內視鏡手術可以在看不到傷口的鼻腔內進入顱底的蝶鞍部位,對腫瘤切除或切片。

立體定位腦腫瘤手術,分為框式立體定位手術或無框式影象導航系統輔助兩種。前者用於深位腫瘤切片及植入儲液球管至腦瘤囊腫。除此之外,以立體定位伽瑪射線手術刀治療腦瘤,亦屬於一種外科治療方法,可應用於少部分兒童原發性或復發性腦瘤。後者目前廣泛使用於各部位的腦瘤及癲癇手術,以提高手術的精確度。

最近有結合顯微鏡或內視鏡進行縮小開顱範圍的微創手術(minimal invasive surgery)。腦腫瘤手術的重點是適當選擇手術方法,避免腦組織傷害,因此,所謂微創,並不在強調開顱範圍大小,主要目的在於保護腦組織功能。


腦瘤性水腦症的處理
約一半以上的兒童腦瘤會併發水腦症,臨床上稱為腦瘤性水腦症(tumoral hydrocephalus)。在處理上,以手術切除腦瘤,重建腦脊髓液流通管道為主,如果不可能,便需要做腦脊髓液分流手術,如內視鏡三腦室造口(endoscopic third ventriculostomy, ETV)或分流管植入手術(shunt insertion)。ETV適合松果體部位腫瘤併發阻塞性水腦症病童。而最常用的分流管植入手術,為腦室腹膜腔引流管(ventriculo-peritoneal shunt, V-P shunt ),但引流管植入之後可能會發生種種分流管合併症(分流管依賴、阻塞、感染),增加治療的不確定性,因此兒童神經外科醫師建議,若非必要則應儘量避免。

腦瘤若合併水腦症,在手術治療時常會置入暫時性的腦室外引流短管(short tract external ventricular drainage,EVD),手術完成後兩天至一週內拔除。原因是一方面在手術時降低顱內壓,保護腦組織;另一方面則是在手術後數天內維持正常顱內壓,降低手術後急性水腦症的危險。如果預期需要腦室外引流情況超過一週,醫師會考慮植入腦室外引流長管(long tract external ventricular drainage)以降低 EVD感染機會。


脊椎腫瘤的手術治療

兒童脊椎內腫瘤屬罕見腫瘤,佔兒童中樞性腫瘤約4-10%。依據腫瘤的橫向發生部位而區分為硬脊膜外瘤(epidural tumor)、脊膜內脊髓外瘤(intradural extramedullary tumor)、脊髓內瘤(intramedulary tumor)、及蛛網膜下腔瘤(subarachnoid tumor)。文獻報告中常見的硬脊膜外瘤為肉瘤(sarcoma)、神經母細胞瘤(neuroblastoma)、及轉移性腫瘤;臨床上我們最常見的是組織細胞增生症(Langerhans-cell histiocytosis)。常見的脊膜內脊髓外瘤是神經纖維瘤(neurofibroma)、神經鞘瘤(schwannoma)、及脊膜瘤(meningioma)。這些腫瘤的發生,與第一、第二型多發性神經纖維瘤(neurofibromatosis type I and type II)體質有關。兒童脊髓內腫瘤多數是星細胞瘤(astrocytic tumor)、神經節細胞性神經膠質瘤(ganglioglioma)、及室管膜細胞瘤(ependymoma)、偶爾會有血管母細胞瘤(hemangioblastoma)病例。脊椎蛛網膜下腔瘤的來源是惡性腦瘤的脊椎內蛛網膜下腔散播(spinal leptomeningeal seeding),如髓母細胞瘤(medulloblastoma)、室管膜細胞瘤(ependymoma)、生殖細胞瘤(germ cell tumor)、及星細胞瘤等,均有可能發生脊椎內散播。臨床上散播性的蛛網膜下腔瘤通常不列入脊椎內腫瘤統計。

脊椎內腫瘤可以發生於頸部至薦部,大部分分佈於頸部、胸部、及腰部。脊椎內腫瘤使用手術治療的一般性的原則是:

一、脊髓瘤如星細胞瘤、室管膜細胞瘤、及血管母細胞瘤可以從脊髓背側中線縱向切開,手術切除的程度,依據腫瘤與脊髓分界情況及醫師經驗而決定。有些醫學中心應用「術中神經監測技術」,以降低脊髓傷害的風險。

二、脊膜內脊髓外腫瘤,如脊膜瘤、神經纖維瘤及神經鞘瘤等,均能以手術切除,但神經纖維瘤及神經鞘瘤的切除,必須衡量所屬神經根傷害及功能影響,或做人工脊膜擴大及椎板切開擴大手術減少脊髓神經壓迫。

三、硬腦膜外瘤,以減壓或切片診斷為主,如果腫瘤深入脊椎腔及神經孔外,不易全部清除腫瘤。部分病童由於病灶壓力,需要做椎板切除減壓手術。

四、蛛網膜下腔瘤,除個別案例,不適合手術治療。

 

摘錄自 協會出版刊物 生命的驚嘆號 ● 兒童腦瘤照護手冊(2010年6月)